Главная • Библиотека • Заболевания кожи • Что такое липоматоз

Что такое липоматоз

Липоматоз (lipomatosis) - повышенное отложение жира в клетках и тканях в результате общего нарушения обмена веществ с уменьшением процессов окисления жира. Отложения по химическому составу (содержание натрия, кальция, калия, воды, отдельных жировых констант) идентичны нормальной жировой ткани, они меньше содержат низших жирных кислот и больше - нейтрального жира.

Кроме классических липом, возможно необычное по локализации отложение жира. В связи с этим выделены несколько разновидностей заболевания.

Липоматоз Вернея - Потена - доброкачественные узловые отложения в надключичной области.

Липоматоз гипертрофический - происходит вакантное разрастание жировой ткани между атрофированными мышечными волокнами. Процесс генерализованный, симметричный. Развитие таких липом придает больному облик Геркулеса.

Липоматоз ограниченный симметричный характеризуется появлением липоматозных узлов, редко превышающих 3-4 см в диаметре и локализующихся в области рук, бедер, живота и поясницы. Возникает обычно в возрасте 35-40 лет, реже - в детском возрасте и в период полового созревания. Некоторыми авторами признается значение наследственного фактора в развитии этой формы.

Липоматоз ладонный и липоматоз Пастера отличаются, соответственно, расположением липом на ладонной поверхности кистей и боковых поверхностях грудной клетки.

Липоматоз с поражением костей относят к врожденным. Мужчины и женщины страдают одинаково часто. Обычно с рождения отмечают значительную гипертрофию нижних конечностей за счет пролиферации жировой ткани и гипертрофию костей в длину и ширину с превалированием процесса в области фаланг. Поражение чаще одностороннее, но может быть и двусторонним, иногда вовлекаются и руки. Наблюдается деформация пальцев, их гипертрофия, бугристость за счет безболезненных плотных опухолевидных образований, связанных с экзостозами; кожа в этих зонах не изменена. Иногда развиваются грубые функциональные нарушения конечностей. Рентгенологически обнаруживают гипертрофию костей с кистозными полостями, сужение межсуставных щелей, экзостозы преимущественно в дистальных отделах.

Липоматоз сегментарный характеризуется сегментарным расположением липом.

Липогранулематоз подкожный гипертонический - редкая и малоизученная форма, развивающаяся у тучных женщин, страдающих гипертонической болезнью. Характерно появление плотных, быстро увеличивающихся в размерах узлов на голенях и бедрах, которые могут подвергаться центральному размягчению и распаду. Гистопатологически обнаруживают подкожную гранулему из эпителиоидных клеток с небольшим количеством гигантских и пенистых клеток, в центре ее - некроз жировой ткани; сосуды вблизи гранулемы частично облитерированы, эндотелий отечен.

Липоматоз врожденный диффузный близок к липоматозу Роша - Лери. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Местами первоначальных и наиболее многочисленных поражений являются бедра и предплечья. Иногда сочетается с гипертрофией мышц конечностей.

Этиология и патогенез липоматоз не выяснены. Развитие связывают с локализованным дефектом липолиза, индуцированного катехоламинами. Дискутируется роль заболеваний печени, поджелудочной железы, гипофункции щитовидной железы и гипофиза. Часто развивается на фоне алкоголизма, диабета, гиперурикемии, злокачественных опухолей верхних дыхательных путей. Описываются семейные случаи с аутосомно-доминантным наследованием.

Гистопатология. Липомы состоят из зрелых адипоцитов.

B.Д. Eлькин

Читайте также в этом разделе: