Дифференциальная диагностика адреногенитального синдрома

Врожденную вирилизирующую гиперплазию коркового вещества надпочечников следует дифференцировать с андростеромой, истинным преждевременным половым созреванием гипоталамо-гипофизарного генеза или обусловленном опухолью шишковидной железы. У женщин при развитии гирсутизма следует исключить вирилизирующую опухоль яичников (адренобластому), синдром Штейна-Левенталя.

Особая трудность возникает в дифференциальной диагностике у детей первых лет жизни. У больных адреногенитальным синдромом при рождении, как правило, отмечаются аномалии в строении наружных половых органов. Для уточнения генетического пола проводят исследование полового хроматина и кариотипирование. Помогают также результаты пальпаторного исследования: отсутствие яичек и наличие матки указывают на диагноз ложного женского гермафродитизма как следствия адреногенитального синдрома. Учитывая то, что такие же данные можно получить при обследовании лиц с истинным гермафродитизмом, ориентируются на повышенную экскрецию андрогенов и прогестинов у больных адреногенитальным синдромом, их ускоренное физическое развитие. При андростероме отмечаются быстро прогрессирующая вирилизация, значительное повышение экскреции 17-КС, не подавляемой дексаметазоном, односторонняя опухоль при супраренографии, компьютерной томографии и ангиографии. Преждевременное половое созревание гипоталамо-гипофизарного генеза или на почве опухоли шишковидной железы всегда истинное и изосексуального типа. Синдром Штейна-Левенталя не изменяет женского телосложения и на пневмогинекограмме находят поликистоз яичников.

Солетеряющие формы адреногенитального синдрома у детей раннего возраста дифференцируют с пилороспазмом и пилоростенозом. Однако при этих состояниях отмечается прямая связь рвоты с приемом пищи, запор, видимая перистальтика желудка после еды, задержка эвакуации пищи из желудка при рентгенологических исследованиях. Содержание гормонов не изменено. При адреногенитальном синдроме рвота беспорядочная, стул частый, жидкий, имеется гиперпигментация наружных половых органов и сосков молочных желез.

Гипертензивные формы адреногенитального синдрома следует дифференцировать с другими гипертензивными состояниями. Наибольшие трудности возникают при дифференциации адреногенитального синдрома с гиперальдостеронизмом, для которого характерна гипокалиемия и нет повышенной экскреции 17-КС, типичной для адреногенитального синдрома.

А.Ефимов, Н.Скробонская, A.Чебан

"Дифференциальная диагностика адреногенитального синдрома" - статья из раздела Заболевания надпочечников

Читайте также в этом разделе:

• Диагностика адреногенитального синдрома
• Методы лечения адреногенитального синдрома
• Вся информация в интеллектуальной медицинской системе