Главная • Библиотека • Заболевания кожи • Что такое гемохроматоз

Что такое гемохроматоз

Гемохроматоз – это заболевание, характеризуется недостаточностью ферментных систем, регулирующих всасывание железа в кишечнике, повышением содержания железа в сыворотке и накоплением его во внутренних органах и коже. Чаще и в большей степени железо в виде гемосидерина накапливается в печени, поджелудочной железе, коже, реже - в селезенке, сердце и других органах. В коже и мышцах откладывается также железосодержащий пигмент - липофусцин. Итогом этого является вторичная воспалительно-склеротическая реакция тканей. Под влиянием избыточного содержания железа в коже, по-видимому, за счет усиления тирозин-тирозиназной активности, происходит усиление меланогенеза.

Приобретенная форма гемохроматоза развивается в результате избыточного поступления в организм железа (чаще всего при повторных гемотрансфузиях). Точная причина токсичности перегрузки железом неизвестна.

Проявления, симптомы гемохроматоза

Клиника гемохроматоза. Страдают гемохроматозом преимущественно мужчины в возрасте 40-60 лет. Характерна триада: поражение печени (цирроз у 92%), поджелудочной железы (сахарный диабет у 25-70%) и кожи (гиперпигментация у 84% больных), однако полный симптомокомплекс наблюдается только в терминальной стадии.

Печень увеличенная, плотная, с гладкой поверхностью, в пунктате ее - микронодулярный цирроз, большое количество зерен железа в печеночных и купферовских клетках, явления фиброза. Позднее присоединяется асцит, появляются "голова медузы", кровотечения из расширенных вен пищевода. Часто наблюдается миокардиодистрофия. Сахарный диабет может быть латентным.

Гиперпигментации подвергается кожа открытых участков, крупных складок и в области старых рубцов. На пике заболевания пигментируется весь кожный покров. Пигментация варьирует от грязно-бурой до бронзовой, аспидной. Кожа сухая, может слегка шелушиться. В отличие от болезни Аддисона, слизистые оболочки в процесс не вовлекаются.

Из других дерматологических проявлений могут наблюдаться атрофия кожи, ихтиозиформные изменения, алопеция, койлонихия, эритема ладоней, паукообразные гемангиомы.

Содержание железа в сыворотке может достигать 3-4 г/л, содержание белка трансферрина (переносчика железа) - до 90% (при норме 30%). В стернальном пунктате обнаруживают в большом количестве гемосидерин. Изменения печеночных проб в зависимости от степени поражения печени.

Течение гемохроматоза

Течение хроническое, прогрессирующее. Без лечения продолжительность жизни не превышает 5 лет, при адекватной терапии больные живут десятки лет. Смерть наступает от печеночной или диабетической комы, кровотечений, сердечной недостаточности. У 15-20% больных развивается рак печени.

Диагностика гемохроматоза

Гистопатология гемохроматоза. Повышенное содержание меланина в базальном слое и меланофагах верхних отделов дермы, зерна гемосвдерина вокруг потовых желез и в эндотелии сосудов.

Дифференциальный диагноз гемохроматоза: болезнь Аддисона, охроноз, токсическая меланодермия, аргироз, дисплазия Арскога - Скотта.

Лечение гемохроматоза

Лечение гемохроматоза включает кровопускания (до 500 мл в неделю), десферал, безжелезистая диета, симптоматическая терапия.

B.Д. Eлькин

Читайте также в этом разделе: