Главная • Библиотека • Заболевания кожи • Что такое вялая кожа

Что такое вялая кожа

Термин Вялая кожа (cutis laxa) объединяет группу редких врожденных и приобретенных заболеваний соединительной ткани с общей клинической картиной и гистологическими изменениями.

Виды и формы заболевания

Выделяют наследственную (идиопатическую) и приобретенную формы вялой кожи. Среди наследственных поражений различают аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный и сцепленный с Х-хромосомой типы, отличающиеся генерализованным характером. Приобретенная форма также подразделяется на три типа: кожный генерализованный, с поражением внутренних органов и ограниченный. Высказывается мнение о возможной инфекционной природе как идиопатической, так и приобретенной формы.

Причины заболевания

Предполагают, что развитие заболевания обусловлено недостаточным образованием эластических волокон или повышением в них катаболических процессов за счет усиленной активности эластазы и недостаточной активности ее ингибиторов. Указывается на возможную роль аутоиммунных процессов, аномалий обмена меди. Приобретенная форма чаще всего развивается после воспалительных процессов в коже.

Диагностические признаки

Гистопатология. Сильное разрежение, вплоть до полного отсутствия, эластических волокон. Оставшиеся волокна истончены, укорочены, часто фрагментированы, часть из них – с признаками зернистого перерождения. Иногда находят изменения и коллагеновых волокон в виде неравномерности их диаметра и расщепления. Эпидермис обычно не изменен.

При приобретенном эластолизе к этим изменениям могут присоединяться воспалительные. Иногда отмечают лимфогистиоцитарные инфильтраты, гигантские клетки инородных тел, примесь эозинофилов.

Ультраструктурные и гистохимические исследования позволили некоторым ученым считать, что основным процессом при наследственной вялой коже является нарушение эластогенеза, а при приобретенной форме – эластолиз (разрушение нормально сформированных эластических волокон).

B.Д. Eлькин

Читайте также в этом разделе: