Главная • Библиотека • Заболевания кожи • Что такое порфирии

Что такое порфирии

Порфирии - группа заболеваний различной природы, характеризующихся нарушениями порфиринового обмена. Порфирины - предшественники гемма гемоглобина, не содержащие железо, обнаруживаются в норме, в небольших количествах, в крови, моче и тканях. Накапливаясь в органах и крови при нарушениях порфиринового обмена, они вызывают повышение чувствительности кожи к ультрафиолетовым лучам и разнообразную висцеральную патологию. Выделяют ряд самостоятельных нозологических форм порфирий, которые обусловлены специфическими для каждой из них генетическими или приобретенными дефектами ферментов, определяющими особенности нарушений отдельных звеньев обмена порфирита. С учетом этого выделяют три группы заболеваний:

I. Эритропоэтические порфирий:

Врожденная эритропоэтическая порфирия (болезнь Гюнтера).
Эритропоэтическая протопорфирия.
Эритропоэтическая копропорфирия.

II. Гепатические порфирий:

Поздняя кожная порфирия (урокопропорфирия).
Острая перемежающаяся (интермиттирующая) порфирия.
Смешанная (вариегатная) порфирия.

III. Неклассифицированные порфирий:

Гепатоэритропоэтическая порфирия.
Неклассифицированная печеночная порфирия.
Неклассифицированная печеночная порфирия с клиническим синдромом световой оспы Базена.

Патоморфология кожи при большинстве порфирий однотипна, с небольшими вариациями, и заключается в образовании субэпидермальных пузырей, инфильтратов из малодифференцированных фибробластов, отложении в дерме гиалина.

B.Д. Eлькин

Читайте также в этом разделе: