Главная • Библиотека • Ревматические болезни • Симптомы и течение узелкового периартериита

Симптомы и течение узелкового периартериита

Болезнь чаще начинается постепенно. Ранний симптом лихорадка, как правило, постоянная, не поддающаяся действию антибиотиков, но довольно быстро купируемая глюкокортикостероидами, продолжительностью от нескольких недель до 3-4 мес. Миалгии наблюдаются практически при всех вариантах болезни. Наиболее типична боль в икроножных мышцах. Выраженность болей иногда приводит к обездвиженности больных. С миалгиями сочетается суставной синдром с вовлечением крупных суставов нижних конечностей в виде артралгий, в ряде случаев может развиться артрит. Поражение кожи в виде типичных узелков, геморрагической пурпуры, ливедо. Прогрессирующая кахексия, масса тела иногда снижается до 30 кг. Возникают периферические невриты, выраженные двигательные нарушения, атрофия мышц, резкое снижение сухожильных рефлексов. Тяжесть неврологических нарушений - от мононеврита до тяжелого энцефалополимиелорадикулоневрита.

Начальный период болезни составляет от 1 до 6 мес, в среднем 2,8 мес. При генерализованном узелковом периартериите поражение системное, хотя преимущественно и чаще нарушаются функции почек, периферической нервной системы, ЖКТ. Поражение почек чаще представлено гломерулонефритом с протеинурией, редко превышающей 3 г/сут, цилиндрурией, эритроцитурией (иногда макрогематурией). Описаны случаи быстропрогрессирующего нефрита и злокачественной гипертензии. Артериальная гипертензия является ведущим признаком тяжелого почечного васкулита и множественных инфарктов почек. Поражение ЖКТ вызывает абдоминалгии, иногда очень интенсивные, диспепсию. Возможны множественные эрозии, язвы с перфорацией, желудочные кровотечения. Инфаркты брыжейки могут вести к некрозу кишечника, перитониту. Нередко (при целенаправленном исследовании) обнаруживают вирусный гепатит В или С. Поражение печени не определяет прогноза болезни. Артериит коронарных сосудов может привести к коронарной недостаточности (чаще безболевой или с нетипичными для стенокардии болевыми ощущениями), а также к инфаркту миокарда (чаще мелкоочаговому), нарушениям ритма и проводимости. Коронарит, артериальная гипертензия могут приводить к сердечной недостаточности. Легочный васкулит, как правило, проявляется лихорадкой, кашлем со скудной мокротой, иногда кровохарканьем, одышкой. У отдельных больных (чаще у женщин) развивается бронхиальная астма. Под влиянием глюкокортикоидной терапии происходит быстрое обратное развитие. У части больных наблюдаются судороги, эпилептические приступы, психические расстройства.

Клинические варианты. Классический - значительное преобладание мужчин (6:1), большая частота поражения почек с тяжелой артериальной гипертензией. Протеинурия, иногда превышающая 3,5 г/сут, но без формирования нефротического синдрома, и макрогематурия. Нередко развивается быстропрогрессирующий нефрит. Часто инфицирование вирусом гепатита В и С. Астматический вариант - бронхиальная астма и гиперэозинофилия (до 3000 в 1 мм3) в периферической крови, легочные инфильтраты, предшествующие основным проявлениям узелкового периартериита в сроки от 6 мес до 3 лет; преобладание женщин; поливалентная непереносимость лекарств с усилением приступов бронхиальной астмы, появлением инфильтратов в легких, кожными высыпаниями (крапивница, геморрагическая пурпура), миалгиями, артралгиями, фебрильной лихорадкой. Связь начала заболевания с приемом лекарств и частота лекарственной аллергии позволяют предположить ее этиологическую роль в развитии астматического варианта узелкового периартериита; меньшая частота обнаружения маркеров вирусов гепатита; поражение почек реже, но при астматическом варианте возможно формирование нефротического синдрома, а васкулит сосудов ЖКТ бывает чаще, чем при классическом узелковом периартериите.

Формулировка, помимо диагноза, нозологической формы, обязательно включает вариант течения, поражение органов и систем, степень их функционального повреждения, перечисляет осложнения.

Узелковый периартериит (классический вариант). Быстропрогрессирующий гломерулонефрит, умеренная почечная недостаточность (азотемия, анемия). Артериальная гипертензия с признаками злокачественности. Периферическая нейропатия. Кахексия.

И. Дeниcoв

Читайте также: