Почечный тубулярный ацидоз

Почечный тубулярный ацидоз - клинический синдром, характеризующийся постоянным метаболическим ацидозом, низким уровнем бикарбонатов и увеличенной концентрацией хлора в сыворотке крови.

Развитие заболевания связано с неспособностью почек снижать рН мочи при поступлении в организм или образовании в нем избытка водородных ионов. Считают, что основной причиной ацидоза является увеличенная проницаемость канальцев, в связи с чем секретированнные ионы водорода диффундируют обратно в кровь.

Существует два основных типа:

1. "классический", обусловленный дефектом ацидогенетической функции дистальных канальцев с аутосомно-доминантным типом наследования (I тип, синдром Лайт-вуда - Баттлера - Олбрайта);
2. второй тип (проксимальный) - зависит от дефекта проксимальных канальцев, неспособных реабсорбировать бикарбонаты при сохранности ацидогенетической функции дистальных канальцев, не имеющий прямых доказательств наследственной природы.

Клинически наблюдается отставание в росте, рахитолодобные изменения костной системы, кризы обезвоживания и полиурия, нефрокальциноз и уролитиаз с сопутствующим интерстициальным нефритом или пиелонефритом, щелочная реакция мочи и постоянный дефицит оснований в крови.

Лечение: коррекция путем введения растворов бикарбоната натрия. При необходимости введение калия, кальция, цитратных смесей, витамина D, снижение экскреции кальция путем приема гипотиазида в течение длительного времени.

Шишкин A.Н.

Читайте также в этом разделе:

• Что такое тубулопатии
• Что такое болезнъ Фанкони
• Вся информация в интеллектуальной медицинской системе