Белок Бенс-Джонса

Белок Бенс-Джонса - белок, состоящий из моноклональных легких цепей иммуноглобулинов (типа к и X), в избытке секретирующийся прежде всего плазматическими клетками. Белок Бенс-Джонса циркулирует в крови и выделяется с мочой вследствие его небольшой молекулярной массы. Образование белка Бенс-Джонса является истинной патологией, в первую очередь В-системы иммунитета. Моноклональный компонент (М) - парапротеин - синтезируется одним клоном лимфоидных клеток и определяется поэтому при электрофорезе белков сыворотки крови моноклоновым пиком (М-градиент) в зоне бетта-глобулинов или между зонами р- и 7-глобулинов, в 12% случаев моноклональных гаммапатий он является белком Бенс-Джонса.

Белок Бенс-Джонса выявляют прежде всего в моче больных множественной миеломой (примерно в 60% случаев).

Вместе с моноклональными Ig сыворотки он является характерным маркером плазмоцитом, поэтому широко используется при диагностике и оценке эффективности терапии этой патологии. Экскреция моноклональных легких цепей типа к и X обычно свидетельствует о миеломе, макроглобулинемии, первичном амилоидозе иди идиопатической моноклоновой гаммапатий; имеются данные о наличии белка Бенс-Джонса в моче больных хроническим лимфолейкозом. В связи с этим исследование мочи, особенно при большой протеинурии, на выявление парапротеина или легких цепей Ig имеет важное клиническое значение.

Заслуживает внимания связь между экскрецией белка Бенс-Джонса и патологией почек вследствие нефротоксического действия легких цепей на эпителий почечных канальцев (развитие дистрофии, синдрома Фанкони), развития амилоидного поражения почек.

Взаимосвязь между амилоидом и белком Бенс-Джонса выявлена на основании сравнения фрагментов легких цепей Ig*n фибриллярного белка, полученного из депозитов амилоида при первичном амилоидозе и амилоидозе при миеломной болезни (амилоидный L-протеин). Около 90% больных с первичным амилоидозом и без признаков миеломы имеют небольшой моноклональный пик при электрофорезе сыворотки крови и мочи, а фрагменты легких цепей присутствуют в амилоидных фибриллах при миеломе и первичном амилоидозе.

Для определения белка Бенс-Джонса пользуются нагреванием (при 56° С белки преципитируют, а при 100° С вновь растворяются), нагреванием с добавлением 3% сульфасалициловой кислоты (исчезновение помутнения).

М-компонент можно выявить с помощью иммуноэлектро-фореза с моноспецифическими антисыворотками к легким цепям типа к и X, электрофореза на различных носителях (бумага, ацетат-целлюлоза, полиакриламидный гель), а также методом иммунофиксации на ацетат-целлюлозной пленке и иммуноизотахофореза на ацетат-целлюлозных мембранах (что позволяет обнаружить фрагменты Ig в малых концентрациях).

И.E. Тapeева, C.О. Aндрocoва, B.М. Epмoлeнкo и др.

Читайте также в этом разделе:

• Бактериурия
• Болезнь Берже
• Вся информация в интеллектуальной медицинской системе