Главная • Библиотека • Заболевания надпочечников • Что такое первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна)

Что такое первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна)

В 1955 г. Конн описал синдром избыточной продукции альдостерона, характеризующийся артериальной гипертензией, полиурией, резистентной к вазопрессину, и астенией на фоне гипокалиемического лакалоза. Редкое выявление первичного гиперальдостеронизма среди больных с тяжелыми формами артериальной гипертензии свидетельствует не столько о казуистике этого заболевания, сколько о недостаточной его диагностике.

Согласно статистическим данным, аденому коркового вещества надпочечников обнаруживают у 1 % умерших, а среди умерших больных гипертонической болезнью - у 12- 25 %. Значительную часть случаев аденомы составляет альдостерома - альдостеронпродуцирующая опухоль коркового вещества надпочечников.

У 70 % больных синдромом Конна патоморфологическим субстратом является солитарная опухоль, у 15 %-множественная аденома, у 9 % - двусторонняя гиперплазия коркового вещества надпочечников. У 6 % больных при несомненной клинической картине заболевания и характерных гормональных сдвигах микроскопических изменений в ткани надпочечников не находят. Злокачественные опухоли коркового вещества надпочечников встречаются у 2-6 % больных синдромом Конна.

Гиперальдостеронизмом страдают преимущественно взрослые, среди которых чаще болеют женщины. 70 % составляют больные в возрасте от 30 до 50 лет. Среди детей частота заболевания у девочек и мальчиков одинакова.

Патогенетической основой симптомов первичного гиперальдостеронизма являются биохимические и морфологические изменения на уровне различных систем и органов, вызываемые избытком альдостерона в циркулирующей крови. В отличие от состояний, сопровождающихся вторичным гиперальдостеронизмом, гиперсекреция альдостерона при синдроме Конна носит относительно автономный характер, меньше зависит от изменения активности физиологических регуляторных факторов.

Основным действием альдостерона на организм является регуляция резорбция натрия и экскреции калия в почечных канальцах. Гормон обеспечивает также постоянство соотношения этих электролитов во вне- и внутриклеточной средах. При гиперальдостеронизме возникают характерные сдвиги электролитного обмена. Гиперкалиурия ведет к выраженной гипокалиемии и развитию общего дефицита калия в организме. Задержка натрия почками сопровождается гипернатриемией и гаперволемией, которые, в свою очередь, обусловливают повышение общего периферического сопротивления, объема циркулирующей крови и развитие гипертензивного синдрома. При дефиците калия его ионы в клетках замещаются ионами водорода, а место последних во внеклеточной жидкости занимают бикарбонаты. Развивается внутриклеточный ацидоз и внеклеточный алкалоз. В условиях дефицита калия снижаются процессы энергообразования в клетках, нарушаются их специфические функции.

А.Ефимов, Н.Скробонская, A.Чебан

"Что такое первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна)" - статья из раздела Заболевания надпочечников

Читайте также в этом разделе: