Главная • Библиотека • Заболевания кожи • Что такое ихтиоз

Что такое ихтиоз

Ихтиоз – это группа наследственных заболеваний, характеризующихся диффузным нарушением кератинизации по типу гиперкератоза.

Этиология и патогенез ихтиоза остаются нерасшифрованными. Развитие заболевания обусловлено мутантными генами, биохимический эффект которых не изучен.

Описано множество клинических форм, выделенных по принципу внешних признаков. Это породило большое количество разных классификаций, ни одна из которых не может быть признана совершенной. Более удачными считают варианты классификаций, предложенные A. Greiter (1964) и развитые дальше Wells и Кегг, С.С. Кряжевой, В.Т. Куклиным и базирующиеся на клинико-генетическом принципе. Однако недостаточно четко изученная клиническая картина каждого из генетических типов ихтиоза затрудняет разработку и этой систематизированной нозологии.

Кроме истинного (наследственного) ихтиоза, включающего ряд разновидностей, имеются синдромы, одним из обязательных или непостоянных признаков которых являются ихтиотические проявления.

Хотя термин "ихтиоз" давно укоренился в медицинской терминологии, в некоторых зарубежных руководствах считают более правильным и исчерпывающим использовать термин "генерализованные нарушения ороговения", включая в это понятие обширную группу гетерогенных заболеваний, к которой, кроме классических форм ихтиоза и ихтиозиформных дерматозов, относят синдром множественного дефицита сульфатазы, болезнь Дарье, синдромы "линяющей кожи", прогрессивную симметричную эритрокератодермию Готтрона.

B.Д. Eлькин

Читайте также в этом разделе: