Что такое дисплазии кожи

Диспластические болезни кожи являются результатом действия мутантных генов на эмбриогенез в период, когда начинают формироваться дериваты мезо- и эктодермальных слоев (4-9-я неделя беременности). Они характеризуются аномальным развитием, аплазией отдельных участков кожи или распространенным поражением кожи с гипоплазией всех ее слоев или отдельных структур.

В практике дерматолога встречаются дисплазии кожи, часто комбинирующиеся с пороками развития внутренних органов, и четкое разделение их на мезодермальные и эктодермальные невозможно.

Предлагавшиеся классификации этих заболеваний не нашли всеобщего признания. В настоящее время известно около 30 синдромов с выраженным поражением кожи и ее придатков. Наиболее частыми заболеваниями из эктодермальных дисплазии являются: ангидротическая эктодермальная дисплазия, гидротическая эктодермальная дисплазия, врожденная пахионихия, многоформный кератоз Сименса (синдром Сименса), дисплазия семейная мандибулоакральная, дисплазия наследственная слизисто-эпителиальная и др.

Развитие этой большой группы заболеваний с очень разноликой и многообразной симптоматикой связано с такими факторами патогенеза, как действие различных мутантных генов, плейотропное действие генов (влияние их на разные признаки), различная экспрессивность, влияние дополнительных экзогенных факторов (экологических, профессиональных вредностей, инфекций и пр.), место и время действия гена и т. д. По-видимому, могут иметь место и случайные нарушения развития плода, не закрепляющиеся генетически.

B.Д. Eлькин

Читайте также в этом разделе:

• Что такое дерматозы перфорирующие
• Что такое ихтиоз
• Вся информация в интеллектуальной медицинской системе