Главная • Библиотека • Заболевания кожи • Что такое порокератоз

Что такое порокератоз

Порокератоз (porokeratosis) - группа заболеваний, наследуемых по аутосомно-доминантному типу и характеризующихся гиперкератотическими высыпаниями с тенденцией к центробежному распространению. По мнению некоторых авторов, в патогенезе порокератоза существенное значение имеет нарушение процессов дифференцировки в отдельных зонах эпидермиса, приводящее к патологическому ороговению по типу дискератоза. Придается значение также микроциркуляторным нарушениям и воспалительным изменениям в дерме. Многие авторы склоняются к мнению, что все описанные порокератозы являются разновидностями одного заболевания. Об этом свидетельствуют случаи одновременного сосуществования различных типов порокератоза у одного больного, что подтверждает общность их патогенеза. Об этом же говорят одинаковые, с небольшими вариациями, гистологические изменения и наличие одних и тех же морфологических элементов.

Клиника. В настоящее время известны следующие типы порокератоза:

порокератоз Мибелли (классический вариант),
диссеминированный поверхностный актинический,
диссеминированный поверхностный эозинофильный,
ладонно-подошвенный и диссеминированный,
ладонно-подошвенный папилломатозный,
линейный, унилатеральный (невиформный, зостериформный),
дискретный порокератоз подошв,
сетчатый,
точечный ладонно-подошвенный,
диссеминированный билатеральный гиперкератотический.

Лечение порокератоза представляет трудную задачу. Применяют большие дозы витамина А (можно в комбинации с антималярийными препаратами), внутриочаговое введение глюкокортикоидов или окклюзионные повязки с фторированными кортикостероидными мазями, криотерапию. Обнадеживающие результаты получены при длительном применении ароматических ретиноидов - тигазона и этретината (1 мг/кг/сут в течение 2 месяцев, затем 0,6 мг/кг в течение нескольких месяцев). Эффект наблюдался также при использовании третиноина в виде окклюзионных повязок.

B.Д. Eлькин

Читайте также в этом разделе: