Главная • Библиотека • Заболевания кожи • Что такое порокератоз Мибелли

Что такое порокератоз Мибелли

Порокератоз Мибелли (porokeratosis Mibelli) развивается в любом, но чаще в детском возрасте. Порокератоз характеризуется появлением мелких единичных, реже - множественных, слегка возвышающихся папул от серовато- до красновато-коричневого цвета, круглой или неправильной формы с кратериформньгм углублением, заполненным роговой пробкой. Папулы склонны к периферическому росту и слиянию в бляшки до нескольких сантиметров в диаметре. Центр бляшек слегка западает, иногда атрофичен, с явлениями гипер- или гипопигментации; в этой же зоне могут появляться свежие папулы (кокардовидные очаги). Края бляшек приподняты в виде валика, на котором имеется желобок, нередко с роговым гребешком высотой до 3 мм и больше.

Наиболее частая локализация высыпаний - конечности, особенно кисти и стопы, шея, плечи, иногда гениталии. Могут быть и высыпания на слизистой рта в виде круглых или полициклических опалесцирующих бляшек с белесоватым валиком. Изредка появляются очаги на волосистой части головы, сопровождающиеся развитием алопеции. Заболевание протекает без субъективных ощущений. Высыпания могут разрешаться бесследно или оставлять атрофию.

Прогноз в отношении полного излечения неблагоприятен.

Гистопатология. Обнаруживают конусовидную инвагинацию кератина в эпидермис с образованием в ней роговидной пластинки, представляющей собой столбик из паракератотических клеток. Углубления располагаются в устьях потовых желез, волосяных фолликулов или межфолликулярно. Под столбиком зернистый слой отсутствует, вокруг него отмечают акантоз, папилломатоз, гиперкератоз. Могут наблюдаться истончение мальпигиева слоя и вакуольная дегенерация его клеток. В сосочковом слое - расширение сосудов, периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты с примесью единичных плазмоцитов.

B.Д. Eлькин

Читайте также в этом разделе: