Главная • Библиотека • Заболевания кожи • Что такое склередема взрослых

Что такое склередема взрослых

Склередему взрослых (склерема взрослых, отечная склеродермия) относят к группе заболеваний соединительной ткани неясного генеза. Частое развитие склередемы взрослых после различных инфекционных заболеваний (тонзиллита, гриппа, паротита, рожистого воспаления, кори и др.) дает основание многим авторам относить его к инфекционно-аллергическим или инфекционно-токсическим процессам. Однако у некоторых больных склередема возникает после травм, на фоне сахарного диабета. Некоторые авторы относят заболевание к муцинозам, развивающимся на фоне нормальной функции щитовидной железы.

Клиника. Склередема чаще встречается у женщин (2:1), известны случаи заболевания и в детском возрасте. Склередема взрослых начинается внезапно с уплотнения кожи лица, шеи, которое быстро распространяется на плечи, верхние отделы туловища, руки, редко - на ноги. Кисти и стопы обычно не вовлекаются. Складки и морщины на лице исчезают. Пораженные участки кожи бледные, восковидного или слегка синюшного оттенка, редко - незначительно гиперемированные. Лицо маскообразное, движения в суставах скованные. У некоторых больных отмечается макроглоссия (в отличие от склеродермии, при которой наблюдают микроглоссию). Общее состояние обычно не страдает. У части больных возможны незначительные висцеропатии без тенденции к прогрессированию и декомпенсации.

В среднем через 4-8 недель от начала заболевания процесс стабилизируется и затем принимает хроническое течение. В течение последующих 1-3 лет он регрессирует, но может приобретать и затяжной многолетний характер, особенно на фоне имеющегося сахарного диабета. Летальные исходы описаны в единичных случаях при особо тяжелом течении заболевания.

Гистопатология. Эпидермис без изменений, иногда гиперкератоз. Дерма значительно утолщена, отечна, особенно в глубоких отделах, наблюдают набухание и расщепление коллагеновых волокон, щели между ними на ранних стадиях заполнены метахроматически окрашивающимся веществом (гиалу-роновая кислота); местами обнаруживают скопления фибробластов, среди которых находится много тканевых базофилов. Подкожная клетчатка иногда замещается плотной соединительной тканью.

Дифференциальный диагноз: диффузная склеродермия, склеромикседема Арндта - Готтрона, дерматомиозит, эозинофильный фасциит.

Лечение склередемы. Антибиотики, кортикостероиды, комплексоны, дегидратирующая терапия, вазоактивные препараты, витамины А, Е, РР, Р, С, лидаза, тепловые процедуры (ванны, парафин и пр.). Иногда включают в терапию трийодтиро-нин, тиреоидин. Гипербарическая оксигенация. Лечение диабета к улучшению не приводит.

B.Д. Eлькин

Читайте также в этом разделе: