Главная • Библиотека • Заболевания кожи • Эозинофильный фасциит

Эозинофильный фасциит

Некоторые клиницисты отождествляют эозинофильный фасциит со склеродермией, дерматомиозитом, склередемой Бушке. Большинство авторов считают эозинофильный фасциит самостоятельным процессом, в патогенезе которого основную роль играют иммунные нарушения. У больных эозинофильным фасциитом обнаруживают повышение концентрации ЦИК, гипергаммаглобулинемию (преимущественно за счет IgE), антитела против ДНК.

Клиника. Эозинофильным фасциитом болеют несколько чаще мужчины среднего возраста, но иногда заболевание регистрируется и у детей, и у пожилых. Многие больные связывают начало заболевания с предшествующими значительными физическими нагрузками, иногда оно провоцируется избыточной инсоляцией. Развернутая клиническая картина часто предваряется продромальными явлениями в виде артралгий, миалгий, лихорадки, вслед за которыми возникают болезненные отек и уплотнение мягких тканей дистальных отделов конечностей (пальцы не вовлекаются). В течение последующих двух-трех месяцев эти явления распространяются на лицо и туловище, при этом возможно развитие синовитов, ограничение подвижности суставов, появление сгибательных контрактур. Кожа пораженных областей в складку не собирается. Хотя висцеральные поражения при синдроме Шульмана обычно не регистрируются, но иногда описывают случаи вовлечения в процесс пищевода, легких, сердца и даже трансформации в системную склеродермию. В крови большинства больных выявляют эозинофилию (до 9-37%), повышение СОЭ.

Гистопатология. Наиболее выраженные изменения в подкожной клетчатке и межмышечных фасциях при отсутствии или слабой выраженности изменений в мышцах. Фасции резко утолщаются (в 12-15 раз), склерозируются, в них обнаруживают очаговые и диффузные инфильтраты из лимфо-, гистиоцитов, плазматических клеток, эозинофилов. В дерме также выявляют склероз с умеренной клеточной инфильтрацией.

С 1989 по 1991 г. в США наблюдалось необычное заболевание в эпидемической форме, которое было названо синдромом эозинофильной миалгий (СЭМ). Оно характеризовалось эозинофилией периферической крови, генерализованной миалгией, нейропатией при отсутствии доказательств инфекции и неоплазий. Почти у половины больных развивалась индурация кожи, часто идентичная очаговой склеродермии, или клиническая картина, очень напоминавшая эозинофильный фасциит. Как выяснилось, многие случаи СЭМ были обусловлены применением L-триптофана в связи с тревожными и депрессивными состояниями, абстинентным синдромом. Некоторые из препаратов были контаминированы различными химическими соединениями. Однако случаи эозинофильного фасциита регистрировались задолго до введения в практику L-триптофана. Это послужило основанием для выделения двух форм заболевания - идиопатической и ассоциированной с использованием препаратов триптофана. Вместе с тем, так и не удалось установить истинную причину СЭМ - вызывался ли он лекарственным средством или случайными примесями к нему. Эпидемия закончилась, но многие больные продолжают страдать от фиброза кожи и персистирующего вовлечения внутренних органов.

Дифференциальный диагноз: системная склеродермия, склередема Буш-ке, дерматомиозит.

Лечение. Кортикостероиды, цитостатики, купренил, витамины А, Е, D. Хороший эффект отмечают от длительного применения циметидина по разным схемам (без использования глюкокортикоидов).

B.Д. Eлькин

Читайте также в этом разделе: