Главная • Библиотека • Заболевания гипофиза • Дифференциальная диагностика болезни Иценко-Кушинга

Дифференциальная диагностика болезни Иценко-Кушинга

Дифференциальную диагностику болезни Иценко-Кушинга проводят с вторичным симптоматическим гиперкортицизмом. Гиперкортицивм, обусловленный первичной гиперфункцией надпочечников или гипоталамо-гипофизарной системы, и вторичный симптоматический гиперкортицизм можно отдифференцировать в амбулаторных условиях с помощью малых дексаметазоновых проб. Смысл проб заключается в том, что больные с первичным гиперкортицизмом не реагируют на малые дозы дексаметазона, а при его вторичных формах сохранение механизма обратной связи обеспечивает положительный ответ на дексаметазон.

Существует несколько вариантов малой дексаметазоновой пробы. При использовании в качестве гормонального критерия уровня кортизола в крови практикуется вариант с разовым приемом 1 мг дексаметазона.

Оценивают уровень кортизола в крови в 8 ч утра после предварительного приема дексаметазона в 23-24 ч, а также разницу в базальных уровнях гормона до и после проведения пробы. При отсутствии гиперкортицизма или вторичном его характере утреннее содержние кортизола в крови после приема дексаметазона не превышает 80-140 нмоль/л, а при болезни или синдроме Иценко-Кушинга остается или повышенным, или отмечаются пределы нормальных его колебаний. Некоторые клиницисты приравнивают диагностическую эффективность этой пробы к 100 %.

Если в качестве критерия диагностики гиперкортицизма используют содержание 17-ОКС в суточной моче, рекомендуется вариант пробы с применением 0,5 мг дексаметазона через каждых 6 ч в течение 2 суток. При отсутствии болезни или синдрома Иценко-Кушинга после приема дексаметазона суточная секреция 17-ОКС уменьшается до 11 мкмоль и ниже.

Наличие у больного симптоматики гиперкортицизма и повышение глюкокортикоидной активности надпочечников при отрицательной малой дексаметазоновой пробе дают основание считать гиперкортицизм первичным. В таких случаях проводят дифференциальную диагностику между болезнью Иценко-Кушинга и опухолью коркового вещества надпочечников (синдром Иценко-Кушинга). Клиническая картина этих заболеваний практически идентична. Для опухолей характерно быстрое развитие и меньший полиморфизм симптоматики, более выраженный гирсутизм и повышение экскреции 17-КС у женщин, а также наличие локальных признаков опухоли и общей интоксикации.

Для дифференциальной диагностики болезни и синдрома Иценко-Кушинга применяется ряд функциональных проб, основанных на особенностях нарушения механизма обратной связи при этих заболеваниях. Наибольшее распространение получила большая дексаметазоновая проба. При болезни Иценко-Кушинга ответная реакция на большие дозы дексаметазона у большинства больных сохранена (так как механизм обратной связи нарушен неполностью, сохранен его длительный, зависящий от уровня кортизола, компонент). В то же время большинство опухолей обладают автономностью секреции кортизола и не реагируют на дексаметазон. При проведении пробы назначают дексаметазон по 2 мг через 6 ч в течение 2 сут. Пробу оценивают по динамике суточной экскреции суммарных 17-ОКС и считают положительной при уменьшении содержания гормонов в моче на 40-45 %. Для болезни Иценко-Кушинга характерна положительная дексаметазоновая проба, для опухолей коркового вещества надпочечников - отрицательная.

Необходимо отметить, что этот тест не отличается абсолютной достоверностью. При тяжелых формах болезни Иценко-Кушинга с высоким уровнем кортизола в крови большая дексаметазоновая проба может быть отрицательной, а у 25-30 % больных с аденомами коркового вещества надпочечников - положительной. В целом значение этой пробы исключительно вспомогательное, окончательное установление диагноза на основании ее результатов недопустимо.

Информативным дифференциально-диагностическим критерием при гиперкортицизме является уровень кортикотропина в крови. При болезни Иценко-Кушинга базальное содержание кортикотропина в крови повышено или нормально, при опухолях коркового вещества надпочечников - снижено. Вместе с тем, оценивая кортикотропинемию при гиперкортицизме, следует помнить, что, помимо типичных вариантов болезни и синдрома Иценко-Кушинга, существуют первичная гиперплазия или аденоматоз надпочечников с низким или нормальным уровнем кортикотропина, кортикотропинзависимые аденомы надпочечников с нормальной или повышенной кортикотропинемией, кортикотропинпроду-цирующие опухоли внегипофизарной локализации (эктопический АКТГ-синдром) с выраженной гиперкортикотропинемией.

Окончательная идентификация клинической формы гиперкортицизма возможна только в условиях специализированной эндокринной клиники на основании визуализации надпочечников. В этом плане широкое распространение получила рентгенография надпочечников в условиях пневморетроперитонеума, с помощью которой правильный топографический диагноз можно установить у 75-80 % больных. В некоторых клиниках пневморетроперитонеографию дополняют внутривенной пиелографией. В затруднительных случаях при большой массе околопочечной жировой ткани, наличии аденом небольших размеров ценным диагностическим приемом является ангиография надпочечников с селективным забором крови на различных уровнях для исследования кортизолемии. В качестве первого этапа топографической диагностики может быть использовано ультразвуковое исследование надпочечников.

В течение последних лет с целью определения характера поражений надпочечников успешно применяются новые методы исследования - компьютерная томография и сцинтиграфия.

Лишь после безоговорочного установления диагноза можно обсудить вопрос о выборе метода и тактики лечения болезни Иценко-Кушинга.

А.Ефимов, Н.Скробонская, A.Чебан

"Дифференциальная диагностика болезни Иценко-Кушинга" - статья из раздела Заболевания гипофиза

Читайте также в этом разделе: