Главная • Библиотека • Ревматические болезни • Симптомы и течение системной склеродермии (ССД)

Симптомы и течение системной склеродермии (ССД)

Признаки фиброза сочетаются с генерализованным эндоартериолитом. Одним из наиболее ранних (может предшествовать другим признакам заболевания от 2 нед до 22 лет) и практически постоянных признаков ССД является синдром Рейно с трехфазной вазоспастической реакцией после охлаждения, волнений, переутомлений (побеление, цианоз и гиперемия). Наиболее часто с синдромом Рейно сочетается поражение кожи на кистях и лице, которое проходит стадии плотного отека (ранний признак), индурации и атрофии (поздняя стадия). По мере прогрессирования ССД более стойкими становятся трофические расстройства в виде облысения, деформации ногтей, изъязвлений. По мере уплотнения кожи на пальцах и кистях рук развиваются сгибательные контрактуры, а в дальнейшем склеродактилия и акросклероз. Происходят остеолиз отдельных фаланг и отложение глыбок кальция в коже, главным образом периартикулярно, поражение опорно-двигательного аппарата. На первый план выходит суставной синдром (от 54 до 100%).

Суставные проявления можно разделить на полиартралгий (изолированные); полиартрит, который в свою очередь подразделяется на два варианта: с преимущественно экссудативными и экссудативно-пролиферативными изменениями и с преимущественно фиброзно-индуративными изменениями; а также на псевдоартрит с деформацией суставов без рентгенологических признаков поражения собственно суставов с артралгиями или без них. Иногда при ССД развивается острый миозит со слабостью проксимальных мышц и повышением в сыворотке крови активности мышечных ферментов (в таких случаях болезнь практически невозможно отличить от дерматомиозита). Совершенно безболезненная миопатия включает нерезкую мышечную слабость и незначительные изменения лабораторных данных. В патологический процесс могут вовлекаться все отделы ЖКТ. Практически у всех больных развивается поражение пищевода, но у половины бессимптомное. Дисфагия в наиболее выраженных случаях сопровождается срыгиванием или рвотой.

При специальном рентгенологическом исследовании можно рано, до клинических признаков, выявить замедление прохождения контрастной массы по пищеводу и ослабление перистальтики. Явления пептического эзофагита нередко сочетаются с изъязвлениями в нижнем отделе пищевода. Поражение желудка сопровождается нарушением его опорожнения, тонкой кишки - вздутием, распиранием, болями, а по мере прогрессирования болезни - развитием синдрома нарушенного всасывания, поносами и похуданием. Вовлечение в процесс толстой кишки приводит к стойким запорам. Реже развивается фиброз поджелудочной железы с недостаточностью секреторной функции. Сосуществование кальциноза кожи, синдрома Рейно, поражения пищевода, склеродактилии и телеангиэктазии получило название CREST.

Поражение ССС типично для ССД: в процесс вовлекаются оболочки сердца и сосуды всех калибров. Поражение миокарда проявляется множественным крупноочаговым склерозом. Появляются предсердные, атриовентрикулярные, желудочковые, групповые и единичные экстрасистолы, нередко нарушение внутрижелудочковой проводимости с частичной или полной блокадой правой ножки пучка Гиса, атриовентрикулярной блокадой. Поражение эндокарда, особенно пристеночного, наблюдается практически у всех больных. Возможен фибропластический эндокардит. Реже развивается клапанный фиброз с формированием фиброзно-склеротического порока сердца: недостаточности, реже стеноза митрального клапана и недостаточности аортального. Поражение перикарда и эпикарда обычно выявляется на аутопсии. Однако возможно развитие перикардита с массивным выпотом, при котором необходима пункция перикарда, В патологический процесс вовлекаются все структуры легких - сосуды, паренхима, плевра. Небольшая одышка при физической нагрузке, периодически малопродуктивный кашель, сухие хрипы в нижних отделах грудной клетки - клинические проявления пневмофиброза с ранним развитием легочной гипертензии. Нарушение функции внешнего дыхания выявляется еще до клинико-рентгенологических проявлений базального пневмофиброза ("сотовое" легкое).

И. Дeниcoв

Читайте также: