Главная • Библиотека • Урологические болезни • Амилоидоз

Что такое амилоидоз

Амилоид является сложным веществом - гликопротеидом, в котором фибриллярные и глобулярные белки тесно связаны с полисахаридами. Амилоидоз встречается примерно в 1 - 2% случаев вскрытий.

В настоящее время существует деление амилоидоза на AL и АА.

Группа AL объединяет формы, при которых основным белковым компонентом амилоидных фибрилл является белок AL. В эту группу входит первичный (идиопатический) амилоидоз, амилоидоз при миеломной болезни, В-клеточных опухолях, болезни Вальденстрема, болезни тяжелых цепей, злокачественной лимфоме, а также отдельные локальные формы амилоидоза. Сывороточным предшественником AL-белка являются легкие цепи иммуноглобулинов.

Системный АА-амилоидоз развивается вторично по отношению к "вспомогательным" заболеваниям (РА, туберкулез, опухоли, а также при наследственных заболеваниях - периодической болезни, синдроме Muckle-Wells - нефропатическом семейном амилоидозе с глухотой, лихорадкой, крапивницей). Описаны и идиопатические варианты.

Современная классификация амилоидоза основана на характере белков - предшественников плазмы, которые формируют фибриллярные депозиты. Эти плазменные белки разнообразны и не связаны между собой, однако все они образуют амилоид с общей бета-фибриллярной структурой.

В зависимости от сывороточного предшественника в настоящее время принято выделять различные типы амилоидоза.

Считают, что в основе AL-амилоидоза лежит так называемая пла-моклеточная дискразия, которая характеризуется усилением синтеза легких цепей иммуноглобулинов плазматическими или миеломными клетками. Синтез фибриллярного белка амилоида из легких цепей иммуноглобулинов осуществляют макрофаги, на поверхности которых происходит сборка амилоидных фибрилл. При этом макрофаги тесно взаимодействуют как с плазмоцитами, так и с миеломны-ми клетками.

При АА-амилоидозе белок фибрилл амилоида образуется макрофагами (амилоидобластами ) из гуморального предшественника - SAA, который усиленно вырабатывается в печени под воздействием медиатора интерлейкина-1. При резком возрастании синтеза SAA и увеличении его в крови, что характерно для иредами-лоидоза, происходит усиленная внутриклеточная деградация SAA, из фрагментов которого на цитомембране собираются фибриллы амилоида. Сборку фибрилл амилоида стимулирует фактор (АСФ), который синтезируется клетками тканей, прежде всего селезенки и печени. Его находят в предамилоидную стадию и при развитом амилоидозе, причем введение АСФ животным значительно ускоряет у них развитие амилоидоза. Конечной стадией развития амилоидоза является продукция амилоидных фибрилл во внеклеточном матриксе. Процесс, благодаря которому белки-предшественники превращаются в фибриллы, является многофакторным и отличается у различных типов амилоида. К дополнительным факторам, влияющим на отложение амилоида в тканях, относят так называемую амилоид-деградирующую активность сыворотки, а также реакционноспособные SH-группы и SS-связи.

Шишкин A.Н.

Читайте также в этом разделе: