Главная • Библиотека • Урологические болезни • Симптомы амилоидоза

Симптомы амилоидоза

AL амилоидоз редко протекает как прогрессирующая почечная недостаточность, и даже при наличии значительно повышенного креа-тинина сыворотки крови системная артериальная гипертензия не является ведущей. Поражение сердца также частый признак. Застойной сердечной недостаточности, обычно с быстрым началом и прогрессирующим течением, могут предшествовать бессимптомные электрокардиографические нарушения.

Характерные клинические особенности сердечной недостаточности - преобладание симптомов поражения правых отделов сердца с развитием периферических отеков и гепатомегалии, низким вольтажом на электрокардиограмме и часто признаками инфаркта миокарда в отсутствии поражения коронарных артерий.

Макроглоссия, классическая особенность амилоидоза, которая выявляется приблизительно у 20% пациентов, характеризуется увеличением и уплотнением языка. Язык часто обрамлен отпечатками зубов. Поднижнечелюстная припухлость типична вместе с увеличением языка и может быть достаточно большой, чтобы быть дыхательной преградой и вызывать асфиксию во время сна.

Инфильтрация мягких тканей амилоидом может происходить в любом месте, выражаясь в "плечевых подушках", дистрофии ногтей или редко в алопеции. Расстройство вкуса характерно даже при отсутствии макроглоссии, и небольшая инфильтрация голосовых связок может приводить к хриплости или ослаблению голоса.

Легочный амилоидоз редко вызывает клинические проявления, несмотря на то, что его обычно находят при аутопсии. Одышка, обычно из-за застойной сердечной недостаточности.

Инфильтрация надпочечников может выражаться в гипофункции надпочечников, которая может скрытой, потому что сопутствующая гипотензия и гипонатриемия обусловлены вегетативной дисфункцией и сердечной недостаточностью. Оценка надпочечниковой функции важна у пациентов с этими проявлениями.

Щитовидная железа может также быть инфильтрирована, и 10 - 20% пациентов имеют гипотиреоз. В диагностике первичного амилоидоза высока информативность аспи-рационной биопсии подкожной жировой клетчатки, а при наличии не-фротического синдрома информативность метода еще выше.

АА-амилоидоз (вторичный вариант амилоидоза) наиболее распространен и наиболее известен врачам. В отличие от первичного, наследственного, и старческого амилоидоза, он развивается на фоне какого-либо заболевания. Таким основным заболеванием может быть любое хроническое нагноение, инфекционное, аутоиммунное или опухолевое заболевание.

Обычно амилоидоз возникает через несколько лет после начала основной болезни. Следует, однако, помнить, что длительность течения основного заболевания до развития амилоидоза удается установить далеко не всегда. У большинства больных амилоидоз распознается в поздней стадии заболевания, и нередко больные не помнят начала основной болезни. Каких-либо особенностей в клинической картине или течении амилоидоза в зависимости от характера основного заболевания отметить не удается.

При вторичном амилоидозе амилоид можно найти почти во всех органах и тканях, однако следует отметить преимущественное поражение паренхиматозных органов - селезенки, почек, надпочечников и печени.

Шишкин A.Н.

Читайте также в этом разделе: