Главная • Библиотека • Справочник по нефрологии • Гематолитически-уремический синдром

Гематолитически-уремический синдром

Гематолитически-уремический синдром - распространенное повреждение мелких сосудов, протекающее с гемолитической анемией, тромбоцитопенией и поражением почек с ОПН. Развивается чаще у детей в возрасте до 4 лет. Описаны семейные случаи, отмечено развитие синдрома во время беременности, после родов, длительного применения гормональных противозачаточных препаратов, после эстрогенной терапии. Много общих с гемолитически-уремическим синдромом клинико-лабораторных признаков имеет более редкое заболевание, развивающееся у взрослых,- тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, сопровождающаяся неврологическими расстройствами. Оба заболевания объединяются в группу микроангиопатических гемолитических анемий, имеют сходный патогенез и требуют единой терапевтической тактики.

В патогенезе гемолитически-уремического синдрома и тромботической тромбоцитопенической пурпуры ведущее значение придают снижению активности простациклина с повреждением эндотелия сосудов, нарушением внутрисосудистой коагуляции, изменениями эритроцитов. В плазме больных гемолитически-уремическим синдромом отсутствует фактор, стимулирующий высвобождение простациклина из эндотелия сосудов. Возможно, что пусковую роль играют бактериальные эндотоксины.

Обсуждается возможность ингибиции простациклин-синтетазы продуктами перекисного окисления липидов, снижения антиоксидантного потенциала плазмы.

Гемолитически-уремический синдром развивается обычно после продромального периода с недомоганием, слабостью, часто симптомами респираторного или желудочно-кишечного заболевания. Из кала в ряде случаев выделяют эшерихии. Через 7 -10 дней развивается анемия, уменьшается диурез, появляются протеинурия и гематурия, часты кровотечения из слизистых оболочек. У половины больных отмечается гипертония, у трети - гепатоспленомегалия, пурпура, острая олигурическая почечная недостаточность. Микроангиопатическая гемолитическая анемия протекает с резким изменением формы эритроцитов и появлением шлемовидных эритроцитов, иногда с гемоглобинурией, сочетается с лейкоцитозом и тромбоцитопенией.

Лабораторные изменения, тесты коагуляции, морфологические данные неотличимы от таковых при тромботической тромбоцитопенической пурпуре. Уровень фибриногена может быть снижен, почти всегда повышено содержание продуктов распада фибриногена.

Лечение

Антикоагулянты (гепарин), антиагреганты (дипиридамол, ацетилсалициловая кислота), переливания свежезамороженной плазмы. Глюкокортикоиды применяют редко. Описаны случаи эффективной антиоксидантной терапии витамином Е. При развитии ОПН показан гемодиализ.

Прогноз серьезный, хотя лучше, чем при тромботической тромбоцитопенической пурпуре. Прогностически наиболее неблагоприятны анурия и гипертония, указывающие на тяжелое поражение почек. В последнее десятилетие прогноз улучшился благодаря более эффективному лечению ОПН.

И.E. Тapeева, C.О. Aндрocoва, B.М. Epмoлeнкo и др.

Читайте также в этом разделе: