Главная • Библиотека • Справочник по нефрологии • Фибропластический гломерулонефрит

Фибропластический гломерулонефрит

Фибропластический гломерулонефрит (склерозирующий) - собирательная группа, объединяющая в финале заболевания многие морфологические типы гломерулонефрита. Эволюция большинства форм гломерулонефрита завершается присоединением фибропластического компонента, который представлен склерозом капиллярных петель клубочка, синехиями сосудистых долек с капсулой, образованием фиброэпителиальных и фиброзных полулуний, утолщением и склерозом капсулы клубочка.

В начале фибропластической трансформации клубочков при помощи светооптической микроскопии, электронной микроскопии и иммуногистохимических методов удается выявить признаки, характерные для исходной формы гломерулонефрита, со временем фибропластическая трансформация нивелирует эти признаки.

Фибропластические изменения в клубочках сопровождаются дистрофией эпителия проксимальных и дистальных отделов канальцев, субатрофией эпителия, атрофией и коллапсом канальцев, на месте которых разрастается соединительная ткань. Характерны склероз интерстиция мозгового вещества почечной ткани, лимфогистиоцитарные инфильтраты в строме, периваскулярный склероз.

Фибропластический гломерулонефрит подразделяют на диффузный и очаговый, в отдельную форму выделяют фокальный сегментарный гломерулярный гиалиыоз.

Диффузный фибропластический гломерулонефрит характеризуется фибропластической трансформацией всех клубочков, которая выражена, однако, неравномерно. Он завершает развитие предшествующих ему диффузных форм гломерулонефрита, чаще мезангиального.

Об очаговом фибропластическом гломерулонефрите говорят, если фибропластическая трансформация обнаруживается в отдельных сегментах сосудистого пучка части клубочков, а остальные клубочки имеют незначительные изменения или не изменены совсем. Этот вид фибропластического гломерулонефрита завершает развитие липоидного нефроза, очаговых форм мезангиопролиферативного гломерулонефрита. К нему относят и фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз (очаговый склерозирующий гломерулонефрит). Таким образом, очаговый фибропластический гломерулонефрит рассматривается как гетерогенная группа.

Фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз (очаговый склерозирующий гломерулонефрит) характеризуется изменениями в виде сегментарного склероза юкстамедуллярных клубочков; термин "сегментарный гиалиноз" подчеркивает значение гиалиновых отложений. Поражаются отдельные клубочки (фокальные изменения), в них склерозируются отдельные сегменты сосудистого пучка (сегментарные изменения); остальные клубочки интактны.

В начале заболевания на светооптическом уровне изменения квалифицируются как минимальные. При электронно-микроскопическом исследовании выявляют неровные контуры эндотелиальной поверхности базальной мембраны капилляров, характерна ее "обтрепанность". Появлению очагов сегментарного гиалиноза часто предшествует образование единичных синехий капилляров с капсулой клубочка, реже увеличение мезангиального матрикса в капиллярах клубочков, хотя пролиферация клеток отсутствует.

При развернутой картине болезни в отдельных капиллярах клубочков появляются единичные или множественные шаровидные отложения гиалинового материала, обычно тесно связанные с капсулой клубочка. Гиалин содержит липиды, поэтому имеет "пенистый" вид. Липиды обнаруживают и в мезангиоцитах, которые выглядят как пенистые клетки. Пенистые клетки появляются и в интерстиции, имея там, естественно, другое происхождение. Обнаружение пенистых клеток предвещает неблагоприятный прогноз. По мере прогрессирования болезни в процесс вовлекаются клубочки поверхностных отделов коркового вещества. В начале склерозируются отдельные сосудистые дольки. Затем склероз распространяется и постепенно захватывает сосудистые петли всего клубочка (глобальный склероз).

При иммуногистохимическом исследовании в капиллярах клубочков находят IgM.

В канальцах обнаруживают жировую и белковую дистрофию эпителия, гиалиновые цилиндры, встречаются мелкие очаги кальцинации. Патогномонично образование очагов коллапса и атрофии канальцев, сопровождающееся склерозом стромы. Распространенность изменений канальцев пропорциональна выраженности изменений клубочков. Обнаружение в биоптате почки нормальных клубочков одновременно с атрофированными канальцами должно настораживать в отношении возможности фокального сегментарного гломерулярного гиалиноза.

Внешний вид почек при фокальном сегментарном гломерулярном гиалинозе и липоидном нефрозе сходен. При отсутствии почечной недостаточности (смерть от присоединившейся инфекции) почки увеличены, очень бледные, поверхность их гладкая, на разрезе ткань отечная. При выраженной почечной недостаточности они уменьшены, плотные, поверхность их гладкая; ткань почки серого цвета, на разрезе выявляется желтая пятнистость. В финальной стадии фокального сегментарного гломерулярного гиалиноза, как и при других формах фибропластического гломерулонефрита, наступает нефритическое (вторичное) сморщивание почек.

И.E. Тapeева, C.О. Aндрocoва, B.М. Epмoлeнкo и др.

Читайте также в этом разделе: