Главная • Библиотека • Справочник по нефрологии • Гипертония злокачественная артериальная

Гипертония злокачественная артериальная

Гипертония злокачественная артериальная - состояние, характеризующееся стойким повышением АД до высоких цифр, поражением глазного дна (с кровоизлияниями, экссудатами в сетчатке, часто с отеком диска зрительного нерва) и почек с быстрым развитием почечной недостаточности. До использования эффективной гипотензивной терапии, трансплантации почек и гемодиализа смерть больных наступала в течение 1 мес - 2 лет от начала заболевания от почечной недостаточности, нарушений мозгового кровообращения или сердечной недостаточности. В настоящее время 5-летнего уровня выживаемости достигают более 75% больных.

Злокачественная артериальная гипертония чаще наблюдается как вторичный злокачественно-гипертонический синдром. Выделяют злокачественную фазу гипертонической болезни и злокачественную форму гипертонической болезни (первично-злокачественная эссенциальная гипертония).

Злокачественная гипертоническая болезнь в настоящее время встречается крайне редко (0,15-0,20% случаев среди лиц с гипертонической болезнью). Первично-злокачественной эссенциальной гипертонией заболевают преимущественно мужчины в возрасте до 40 лет, после 60 лет заболеваемость резко снижается, а к 70 годам практически исчезает.

Злокачественная фаза наблюдается примерно у 1% больных гипертонической болезнью. Эту группу составляют преимущественно нелеченые или неадекватно леченные больные.

Большинство больных злокачественной гипертонией - лица с вторичным злокачественно-гипертоническим синдромом, который наиболее часто развивается при хронических заболеваниях почек-хроническом быстропрогрессирующем гломерулонефрите, у лиц в стадии терминальной почечной недостаточности, находящихся на лечении хроническим гемодиализом. Злокачественный гипертонический синдром развивается также при патологии магистральных почечных сосудов (реноваскулярная гипертония), узелковом периартериите, системной склеродермии ("истинная склеродермическая почка"), при врожденной патологии почек. В отдельных случаях злокачественный гипертонический синдром может наблюдаться при эндокринной патологии (например, при феохромоцитоме, синдроме Конна, ренинсекретирующей опухоли), у женщин, принимающих контрацептивные препараты, в поздние сроки беременности или в раннем послеродовом периоде.

Ведущие звенья патогенеза злокачественной артериальной гипертонии:

резкое увеличение в крови концентрации сосудосуживающих веществ (компонентов ренинан-гиотензин-альдостероновой системы, вазопрессина, катехола-минов, прессорных фракций простагландинов и т. д.);
водно-электролитные нарушения, проявляющиеся гипонатри-емией, гиповолемией и нередко гипокалиемией;
развитие микроангиопатий.

Каждый из этих факторов в отдельности и особенно их сочетанное воздействие приводит к изменениям артериол и тонуса сосудов. Структурные изменения артериол проявляются плазматическим пропитыванием и фибриноид-ным некрозом, отложением в стенке и в просвете артериол фибрина, пролиферацией клеток эндотелия. Изменения тонуса сосудов характеризуются чередованием участков сужения с участками паралитического расширения. Структурные изменения сосудов в свою очередь усиливают ишемию почек, усугубляя тяжесть гипертонии и почечной недостаточности. В то же время, несмотря на выраженность морфологических изменений сосудов, в отдельных случаях (в частности при системной склеродермии) возможно обратное развитие проявлений фибриноидного артериолонекроза. При коррекции АД патогномоничные для злокачественной артериальной гипертонии сосудистые изменения в течение 3-4 нед могут подвергнуться обратному развитию с одновременным полным исчезновением клинических проявлений злокачественной гипертонии.

Клиника

Злокачественная артериальная гипертония характеризуется внезапным началом и быстрым прогрессированием всех симптомов болезни. Характерен общий вид больных: кожа бледная с землистым оттенком. Часты диспепсические явления, наблюдается быстрое похудание-, вплоть до кахексии. АД стойко удерживается на очень высоком уровне (систолическое давление 200-300 мм рт. ст., диастолическое превышает 120 -140 мм рт. ст.): выявляется тенденция к увеличению пульсового давления, исчезает циркадность изменений АД - отсутствует снижение АД в ранние утренние часы. Нередко развивается гипертоническая энцефалопатия, которая проявляется нарушением сознания (от ступорозного до глубокой комы), приступами судорог или синдромом транзиторных нарушений мозгового кровообращения.

Поражение сердца обычно протекает по типу левожелудочковой недостаточности: с одышкой, ритмом галопа, нередко с острым отеком легкого. Инфаркт миокарда наблюдается редко. При рентгенографическом и эхокардиографическом исследовании выявляют гипертрофию левого желудочка сердца; на ЭКГ - признаки перегрузки левого желудочка.

Одно из ведущих клинических проявлений - поражение почек, быстро достигающее степени терминальной почечной недостаточности. Вслед за протеинурией, гематурией и цилин-друрией отмечают быстрое падение относительной плотности мочи, нарастание в крови концентрации креатинина, мочевины. Нередко при злокачественной гипертонии развивается ОПН. При почечной ангиографии выявляют изменения сосудов коркового слоя почек в виде "картины обгорелого дерева". При морфологическом исследовании почечной ткани определяются'признаки злокачественного нефроангиосклероза, хотя выраженное сморщивание почек развивается не всегда.

Важным клинико-диагностическим критерием злокачественной артериальной гипертонии являются тяжелые изменения глазного дна, проявляющиеся геморрагиями, экссудатами, отеком диска зрительного нерва. Характерна внезапная потеря зрения на один или оба глаза, развивающаяся вследствие кровоизлияний или других изменений в сетчатке.

При исследовании крови - анемия, часто гемолитическая, с фрагментацией эритроцитов, ретикулоцитозом, коагулопатия по типу диссеминированного внутрисосудистого свертывания с развитием тромбоцитопении, с появлением продуктов деградации фибриногена в крови и в моче.

Нйиболее характерные осложнения злокачественной артериальной гипертонии - разрывы сосудов, расслаивающая аневризма аорты.

Диагноз злокачественной артериальной гипертонии подтверждается выявлением высокой активности ренина плазмы, высокой концентрацией в" крови альдостерона, а также характерными нарушениями почечной гемодинамики в виде резкого снижения почечного кровотока, повышения фильтрационной фракции и резкого повышения почечного сосудистого сопротивления. Решающим диагностическим критерием является обнаружение при морфологическом исследовании ткани почек злокачественного нефроангиосклероза.

Дифференциальный диагноз проводят между злокачественной гипертонической болезнью и тяжелым течением гипертонической болезни. В пользу злокачественной гипертонической болезни свидетельствует стойкая, лишенная циркадности диастолическая и систолическая гипертония. Сочетание быстрого темпа развития почечной недостаточности с тяжелым поражением сосудов глазного дна, вовлечение сердца с острой или хронической левожелудочковой недостаточностью, развитие тяжелой энцефалопатии характерно для злокачественной гипертонической болезни. На ранних стадиях злокачественной артериальной гипертонии более характерна гипонатриемия и гиповолемия, в то время как для гипертонической болезни - гиперволемия и нормальное содержание натрия в крови. Злокачественная гипертоническая болезнь протекает с более высокими показателями активности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, чем эссенциальная гипертония.

Крайне сложен дифференциальный диагноз между злокачественной гипертонической болезнью и вторичным злокачественно-гипертоническим синдромом. Злокачественную гипертоническую болезнь от синдрома Конна отличает высокий уровень активности ренина плазмы. При феохромоцитоме отсутствует поражение почек. Кроме того, дифференциальной диагностике помогают проведение пробы с фентоламином, а также выявление при феохромоцитоме высокого содержания в моче и в крови свободных катехоламинов, дофамин-р-гидроксилазы, ванилилминдальной кислоты. Контрацептивную гипертонию отличает быстрая обратимость клинических проявлений после отмены контрацептивных препаратов.

Наибольшее клиническое значение имеет дифференциация злокачественной гипертонической болезни от быстроп-рогрессирующего гломерулонефрита и далеко зашедшей стадии хронического гломерулонефрита.

Лечение определяется клиническими проявлениями злокачественной артериальной гипертонии. Консервативное лечение эффективно при концентрации креатинина в крови не более 0,3 ммоль/л. Парентеральное введение быстродействующих препаратов - нитропруссида натрия, диазоксида, клофелина, апрессина или арфонада - показано для неотложного снижения АД при тяжелой гипертонической энцефалопатии, острой сердечной недостаточности, внезапном ухудшении зрения. Дальнейший контроль за уровнем АД обеспечивается назначением комбинаций гипотензивных препаратов с различным механизмом действия. Обычно используют следующие сочетания лекарственных препаратов:

салуре-тики, бета-адреноблокаторы, апрессин (или празозин), клофелин (или метилдофа);
салуретики, лабетолол, клофелин (или метилдофа);
препараты, перечисленные в комбинациях 1 и 2, в сочетании с октадином;
салуретики, бета-адрено-блокаторы, миноксидил;
каптоприл и салуретики;
каптоприл, салуретики, празозин (или бета-адреноблокатор).

Применение фуросемида показано при угрозе развития острой сердечной недостаточности, ОПН. В случае отсутствия указанных состояний применять мочегонные препараты следует с осторожностью под строгим контролем концентрации натрия в крови и объема циркулирующей крови. При выявлении гипонатриемии, сочетающейся с дегидратацией, клинически проявляющейся полидипсией, поли- и поллакиурией, снижением массы тела, введение мочегонных препаратов противопоказано. В этих случаях коррекцию гиповолемии и восполнение дефицита натрия производят введением солевых и плазмозамещающих растворов.

При выраженной почечной недостаточности консервативное лечение, злокачественной артериальной гипертонии неэффективно. Показана бинефрэктомия с последующей трансплантацией почек или переводом больного на программный гемодиализ.

И.E. Тapeева, C.О. Aндрocoва, B.М. Epмoлeнкo и др.

Читайте также в этом разделе: