Главная • Библиотека • Справочник по нефрологии • Гломерулонефрит быстропрогрессирующий

Гломерулонефрит быстропрогрессирующий

Гломерулонефрит быстропрогрессирующий (злокачественный, подострый, экстракапиллярный нефрит с полулуниями) - вариант хронического гломерулонефрита, характеризующийся быстрым развитием почечной недостаточности, морфологически - наличием характерных полулуний. Может развиваться как идиопатическое заболевание (чаще у мужчин молодого и среднего возраста) или наблюдается в рамках системных заболеваний: при системной красной волчанке, узелковом периартериите, при гранулематозе Вегенера, геморрагическом васкулите, синдроме Гудпасчера, смешанной криоглобулинемии, подостром бактериальном эндокардите, паранеопластическом синдроме.

Наиболее характерным морфологическим признаком является образование множественных (в большей части клубочков) полулуний вследствие пролиферации эпителиальных клеток с тотальной или сегментарной облитерацией боуменовых пространств. Характерны фибриноидный некроз клубочков, разрывы базальной мембраны с экстравазацией эритроцитов и фибрина в боуменово пространство. Выражено также поражение канальцев и интерстиция. При иммунофлюоресцентном исследовании находят линейное или гранулярное отложение иммуноглобулинов и Сз-фракции комплемента вдоль базальных мембран клубочковых капиллярных петель, отложения фибрина в участках некроза и эпителиальных полулуниях.

В патогенезе быстропрогрессирующего гломерулонефрита основное значение придается роли антител к клубочковой базальной мембране; реже имеет место отложение иммунных комплексов. Содержание комплемента в сыворотке крови обычно остается нормальным (при системных заболеваниях, кроме синдрома Гудпасчера, оно понижено).

Клиника

Идиопатический быстропрогрессирующий гломерулонефрит начинается обычно как острый гломерулонефрит (хотя крайне редко после стрептококковых инфекций), нередко с болями в пояснице и макрогематурией. Иногда наблюдается постепенное начало. Клиническая картина складывается из тяжелого нефротического синдрома с выраженными отеками, анасаркой, стойкой гипертонией, которая быстро принимает злокачественное течение, с ретинопатией, отслойкой сетчатки, слепотой и быстропрогрессирующей почечной недостаточностью с азотемией, анемией. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит при системных заболеваниях может быть дебютом болезни или присоединяется после развития внепочечных поражений. Без адекватного лечения больные умирают через 6 -18 мес. от почечной недостаточности.

Могут наблюдаться случаи, когда гипертония присоединяется лишь на поздних стадиях. В клинической картине могут доминировать признаки, характерные для соответствующих системных заболеваний, однако и при идиопатическом быстропрогрессирующем гломерулонефритt могут наблюдаться лихорадка, миалгия, похудание, тромбоцитопения, микроангиопатическая гемолитическая анемия.

Диагноз, дифференциальный диагноз

О быстропрогрессирующем гломерулонефритt следует думать, если на 4-6-й неделе остро начавшегося гломерулонефрита выражен нефротический синдром, остаются признаки почечной недостаточности, повышено АД и состояние больного остается тяжелым. Диагноз подтверждается биопсией почки, с помощью которой выявляются характерные морфологические изменения с многочисленными полулуниями.

Идиопатический быстропрогрессирующий гломерулонефрит дифференцируют от быстропрогрессирующего гломерулонефрита при системных заболеваниях, а также от других поражений почек, быстро приводящих к почечной недостаточности.

Идиопатический быстропрогрессирующий гломерулонефрит в настоящее время встречается реже, чем быстропрогрессирующий гломерулонефрит при системных заболеваниях. При дифференциальном диагнозе следует иметь в виду признаки, характерные для тех или иных системных заболеваний, например, кровохарканье при синдроме Гудпасчера, синуиты, гайморит, полости в легких при гранулематозе Вегенера, артралгии, полисерозиты при системной красной волчанке и т. д. При идиопатическом быстропрогрессирующем гломерулонефрите редко наблюдается гипокомплементемия, свойственная, например, волчаночному нефриту, в то же время могут наблюдаться лихорадка, похудание, иногда тромбоцитопения, микроангиопатическая гемолитическая анемия.

Поскольку принципы лечения при идиопатическбм гломерулонефрите и гломерулонефрите при системных заболеваниях близки, более важно исключить другие заболевания почек, быстро приводящие к почечной недостаточности. К этим заболеваниям относятся истинная склеродермическая почка, при которой противопоказаны глюкокортикостероиды, острый лекарственный интерстициальный нефрит, при котором в первую очередь необходимо отменить вызвавший его препарат (обычно антибиотик группы пенициллинов или цефалоспоринов), тромбоз почечных вен, инфаркт почки, кортикальный некроз, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитически-уремический синдром.

Лечение

Сочетанная терапия цитостатиками, преднизолоном, гепарином и дипиридамолом, так называемая 4-компонентная схема.
Плазмаферез в сочетании с иммунодепрессантами и глюкокортикостероидами, особенно показан при формах быстропрогрессирующего ГН, протекающих с антителами к базальной мембране клубочков.
"Пульс-терапия" - внутривенное введение сверхвысоких доз преднизолона или метилпреднизолона.

Лечение более эффективно при быстропрогрессирующем гломерулонефрите, связанном с системными заболеваниями, идиопатический быстропрогрессирующий гломерулонефрит более рефрактерен к лечению. Гемодиализ не только продлевает жизнь больным, но и может способствовать улучшению почечного процесса. Описаны случаи успешной трансплантации почек.

И.E. Тapeева, C.О. Aндрocoва, B.М. Epмoлeнкo и др.

Читайте также в этом разделе: